J.P.Bonvarlet*

ASPECT CLINIQUE

Historique :

Le premier cas a été decrit en1882 par Chassaignac. Il s’agissait d’une forme nodulaire sur le fléchisseur d’un doigt. Jaffe, Lichtenstein et Sutro regroupent les différentes formes sous le nom de Synovite Villonodulaire ou SVN. Ce qui élimine les dénominations de Xanthome synovial, Fibro endothéliome synovial, hystiocytome fibreux bénin, tumeur xanthomateuse à cellules géantes, etc....

Fréquence:

La fréquence de la SVN est d’après MYERS en 1980 de 1,8 nouveau cas par million d’habitant et par an. Il n’existe pas de prédominance homme femme.

Elle survient le plus souvent chez un adulte jeune, la moitié des cas publiés dans les revues de la littérature sont découverts entre 20 et 40 ans.

Il s’agit le plus souvent de formes mono articulaires rarement poly articulaires.

Le siège le plus souvent rencontré est le genou puis la hanche . Les autres localisations articulaires comme la cheville, le coude ou l’épaule sont exceptionnelles.

DIAGNOSTIC

Signes Cliniques

Ceux ci sont assez évocateurs du diagnostic de cette affection qui, suivant son type anatomique, se présente cliniquement suivant des tableaux différents.

- Dans les formes diffuses, les douleurs sont le plus souvent modérées de rythme mécanique; avec une notion de poussées douloureuses entre lesquelles les signes peuvent s’amender complètement du moins au début de l’évolution. On signale des gonflement à répétition en rapport avec les poussées douloureuses. Il s’agit vraissemblablement de poussées en rapport avec des hémorragies intra articulaires. On note parfois simplement la survenue d’un kyste poplité dont la ponction ramènera un liquide séro hématique.

- Dans les formes pédiculées ou tumorales, le tableau comporte des blocages et des dérobements itératifs du genou prenant l’aspect d’une symptomatologie méniscale ou pseudo ligamentaire. Ailleurs la palpation d’une masse mobile fait évoquer le diagnostic d’un corps étranger radio transparent.

- Dans les formes mixtes s’associent à la fois des pseudo signes méniscaux ou de corps étrangers et des douleurs avec des épisodes de gonflement en raport avec des épanchements à répétition.

L’épaissement synovial localisé ou diffus est rapidement constaté, s’accompagnant d’un épanchement de volume variable. Ce dernier peut prédominer dans le cul de sac sous quadricipital ou être mieux perçu dans le creux poplité. Ces aspects ne doivent plus se rencontrer dans les formes de début.

La Ponction

Elle va ramener un liquide sanglant voire séro hématique, pafois citrin avec un nombre moyen de cellules. Une fois, par Béguin et coll, il a été signalé un liquide pluri cellulaire évocateur d’un sepsis. Enfin il a été exceptionnellement signalé des cristaux de cholestérol.

La Biologie

Elle est normale ne montrant pas de signe inflammatoire et surtout éliminant un trouble de la coagulation.

Les radiographies standards

Elles sont normales au début, ne se manifestant que par une augmentation de volume des parties molles. On retrouve parfois des érosions épiphysaires, voire des géodes épiphysaires polycycliques, le plus souvent en miroir.

Le pincement articulaire est plus rare, assez tardif, sans ostéophytose du moins au début de l’évolution.

On ne retrouve pas de corps étrangers, ni de calcification ce qui permet une distinction avec l’ostéochondromatose synoviale et le synovialosarcome.

Dans les formes localisées les radios sont normales dans la majorité des cas et c’est dans les formes diffuses ou mixtes que les signes radiologiques sont les plus fréquents sans toutefois être constants. Tous ces signes nécessitent une certaine durée d’évolution pour apparaitre.

Le plus souvent la juxtaposition de ces signes sont suffisants pour évoquer le diagnostic et proposer d’emblée une arthroscopie sur laquelle nous reviendrons.

Imagerie

Une exploration complémentaire sera utile moins pour confirmer le diagnostic que pour avoir des critères d’extension de la maladie et permettre de suivre son évolution.

- L’échographie n’est pas d’un grand intérêt car elle ne fait que confirmer la présence d’un épanchement et l’épaississement de la synoviale.

- L’arthrographie montre des signes indirects d’hypertrophie de la synoviale avec des images lacunaires qui peuvent orienter compte tenu du contexte. Ces images n’ont toutefois aucune spécificité. Nous avons une fois observé une image caractéristique à type de lacune de la rampe interne chez un homme jeune, consultant pour blocages à répétition, avec une image arthrographique non concluante sur le ménisque interne. Il s’agissait d’une forme tumorale de siège antéro interne.

- L’artériographie n’est plus utilisée et n’a plus d’intérêt depuis le développement de l’IRM .

- La scintigraphie osseuse au pertechnétate de Technitium est utilisée par certains pour la surveillance évolutive.

- Le scanner montre une hypertrophie de la synoviale et permet un bon bilan de l’extension intra osseuse.

- L’IRM est devenu l’examen de référence. Elle permet par son analyse en diverses séquences, de préciser l’envahissement synovial, l’extension osseuses et l’extension vers les parties molles en particulier en arrière. Elle permet donc un bilan d’extension aussi complet que possible de la maladie avant tout traitement.

Son intérêt majeur réside dans le suivi de la maladie. C’est le seul examen non agressif qui permette de faire un bilan régulier de l’extension des lésions sur le plan articulaire et peri articulaire. Elle nous semble d’un intérêt primordial pour juger de l’efficacité des différents traitements. Elle permet lors d’une repousse localisée de discuter de l’opportunité d’un geste de complément, par synoviorthèse, arthroscopie ou chirurgie.

Toutes nos SVN quelqu’en soient leurs localisations sont actuellement suivies par une IRM de contrôle dont le rythme est dicté essentiellement par la clinique. Si, en surveillance dans une forme quiescente, un contrôle tous les 2 ans nous semble suffisant et nécessaire, dans certaines formes agressives, celui ci peut avoir lieu tous les 6 mois.

L’Arthroscopie

L’arthroscopie reste pour nous un geste majeur, présentant un double intérêt diagnostique et thérapeutique.

Dans le même temps il est possible de reconaitre la SVN par son aspect caractéristique dans les formes diffuses de synoviale brune ou orangée avec des villosités importantes longues.

Dans les formes tumorales ou mixtes il existe des nodules pédiculés ou sessiles, bruns ou violacés avec des zones jaunâtres. Elles sont dans la majorité des cas en avant et en dedans dans la rampe interne.

Elle a permis de montrer qu’en dehors de ces deux formes classiques existaient des formes mixtes associant des nodules avec des plages de synovite de type diffus soit autour soit à proximité de la tumeur.

Faut il en conclure qu’il s’agit d’une forme de passage de l’une à l’autre?

Anatomie pathologique:

- Macroscopie

On distingue 3 aspects macroscopiques:

- La forme tumorale : qui se présente sous la forme d’une masse lobulée du jaune au brun voire violacée de quelques millimètres à quelques centimètres de diamètre parfois oblongue voire sous la forme d’une masse de plusieurs centimètres de long.

- La forme diffuse : qui prend l’aspect de franges villeuses volumineuses de coloration rouille ou brunes avec parfois une association avec des nodules pouvant envahir l’os en suivant le trajet des éléments vasculaires.

- La forme mixte : qui associe les deux précédentes , le plus souvent un ou plusieurs nodules entourés d’une synoviale de type villeux.

- Microscopie

Dans les formes villeuses les franges synoviales sont bordées par 2 à 3 couches de cellules hyperplasiques. Les axes des franges renferment une population de cellules polymorphes avec des cellules macrophagiques.

On retrouve les mêmes cellules dans les formes nodulaires avec présence de cellules spumeuses ou xanthomateuses; plus rares, mais constantes des cellules géantes multinuclées.

Enfin la surcharge de pigments ferriques est caractéristique encore qu’elle soit commune avec les synoviales de résorption d’hémarthrose.

Il existe une vascularisation importante qui explique le saignement facile de ces tumeurs.

Dans certaines lésions nodulaires, il existe des zones de nécrose au centre donnant la coloration jaune de ces masses.

La proportion des différents élements reste variable suivant les cas.

Le diagnostic le plus difficile à éliminer est l’hyperplasie qui suit les hémarthroses, mais dans ce cas il n’existe pas de prolofération macrophagique.

Les autres diagnostiques différentiels seront développés dans le chapitre anatomie pathologique.

Histogénèse

Elle reste actuellement inconnue et trois grandes hypothèses sont discutées: métabolique, réactionnelle et proloférative.

- La théorie métabolique ne semble pas tenir car on ne retrouve jamais de troubles du métabolisme des lipides et la surcharge graisseuse des éléments histiocytaires semble secondaire à la lyse des érythroblastes.

- La théorie réactionnelle expliquerait la lésion comme une réaction à une hémarthrose chronique. En fait les essais de reproduction expérimentale ont provoqué des lésions plus proches de l’arthropathie hémophilique que de la SVN. Enfin la notion de traumatisme préalable bien que souvent évoquée est loin d’être constante dans les SVN.

- La théorie tumorale semble la plus vraissemblable. Il s’agirait plutot d’une prolifération de cellules histiocytaires comme on en connait dans d’autres tissus ( fibromes osseux , histiocytofibromes cutané...) Ceci n’expliquerait pas la présence de fer et de graisse. Cette théorie tumorale prend en compte les formes ténosynoviales, extra articulaires difficilement explicables par des saignements répétés. Elle expliquerait mieux les formes agressives et les récidives après éxérèse plus en accord avec une théorie tumorale.