H.Dorfmann* , J.P.Bonvarlet** , A. Caille
MATERIEL ET METHODE :
De 1971 à Décembre 1992, 66 arthroscopies du genou ont été pratiquées pour chondromatose synoviale par deux d'entre nous
(HD, JPB), représentant 54 patients (3 cas bilatéraux, 7 patients ont été ré-arthroscopés et 1 a nécessité 3 arthroscopies).
Chaque patient a été contacté par courrier en Juin 1993. Il leur était demandé de répondre à un questionnaire évaluant le résultat de l'arthroscopie dans les suites immédiates de celle-ci puis à la date de l'enquête en 1993.
25 patients ont répondu (27 genoux) : 14 hommes et 11 femmes, l'âge moyen au moment de l'arthroscopie était de 42 ans avec des extrêmes de 17 à 65 ans.
Le recul moyen est de 6,2 ans (avec des extrêmes de 1 à 13 ans).
Les critères utilisés pour l'évaluation des résultats sont identiques à ceux utilisés en 1989 (3) : gonflement, douleur, difficultés à la marche. Chaque critère est coté de 0 à 2.
- gonflement : fréquent = 2, occasionnel = 1, absent = 0
- douleur : sévère = 2, légère = 1, absente = 0
- difficultés à la marche : sévère = 2, légère = 1, absente = 0
Les résultats sont ensuite additionnés de telle sorte que 0 est considéré comme un très bon résultat, 1 comme un bon résultat, 2-3 points comme un résultat moyen 4 points et plus comme un résultat mauvais.
RESULTATS :
Les patients ont été divisés en deux groupes principaux. Dans le premier, une seule arthroscopie a été nécessaire, dans le deuxième il y a eu ré-arthroscopie.
Le premier groupe comprend 16 genoux (14 patients) dont les résultats figurent dans le tableau suivant :
Post-arthroscopie immédiat 1993
Très bon 8 8
Bon 7 5
Moyen 1 3
Mauvais 0 0
On voit que les résultats à court terme sont satisfaisants dans 15 des 16 genoux, et à long terme ils se maintienent globalement puisqu'on a encore 13 "bon" et "très bon" résultats.
Ce groupe comporte les deux formes bilatérales avec toutes deux de très bons résultats. Les deux patients qui au terme de l'enquête ont vu leur résultat se détériorer quelque peu sous forme de douleurs de type mécanique à 3 ans et 2 ans post-arthroscopie, n'ont cependant nécessité aucun traitement complémentaire ni médical ni chirurgical.
Le 2ème groupe comprend 6 genoux (6 patients). Ils ont tous été
ré-arthroscopés. Le résultat initial avait été bon, cependant, quelques années plus tard, en moyenne deux ans, avec des extrêmes de 1 à 14 ans, une nouvelle arthroscopie a été nécessaire. Le résultat au moment de l'enquête est bon avec un recul moyen de 4 ans après la deuxième arthroscopie.
Il faut enfin mentionner 5 cas particuliers :
* Deux patients n'ont pas été du tout améliorés après l'arthroscopie. Il faut remarquer que dans ces deux cas, l'arthroscopie a révélé la présence de lésions associées dans chaque cas avec chondropathies multiples de stade III et rupture méniscale ancienne. Ces lésions peuvent être à l'origine de l'échec du traitement.
* Deux patients ont présenté des formes persistantes :
- le premier a subi entre 1985 et 1992, trois arthroscopies avec lavage articulaire, seul la première fois et accompagné d'une synovectomie partielle à la deuxième et troisième arthroscopie. Cependant, en 1993, il se plaint toujours de quelques signes fonctionnels avec en particulier un flessum persistent et des douleurs, une nouvelle biopsie sous arthroscopie a montré une synoviale normale.
- le deuxième patient, qui avait eu un bon résultat après la première arthroscopie, a vu réapparaitre 7 ans plus tard, une symptomatologie conduisant à une deuxième arthroscopie. A l'anapath, on retrouve une chondromatose synoviale active et une synoviorthèse à l'acide osmique a été pratiquée. Cinq ans après la deuxième arthroscopie, le patient présente toujours des douleurs mécaniques ainsi qu'un gonflement du genou partiellement améliorés par infiltration. Cependant, là encore, la présence d'une chondropathie condylienne et d'une méniscectomie interne associés peuvent constituer des facteurs aggravant aux signes fonctionnels présentés.
* Le cinquième cas est représenté par une femme de 52 ans en 1989 qui au moment de cette première arthroscopie présente une chondromatose très diffuse intra et extra-articulaire, une symptomatologie clinique dominée par le flessum évoluant depuis une dizaine d'années.
Très améliorée par cette première arthroscopie, la patiente subit néanmoins une deuxième arthroscopie en 1992 dont le résultat fonctionnel est considéré comme bon avec en particulier, une récupération importante de l'extension.
Cependant, en 1993, elle présente une douleur avec une tuméfaction au dessus de la péronéotibiale supérieure. L'exérèse et l'examen anapath révèlent un chondrosarcome de grade II.
Aucun geste complémentaire n'a encore été pratiqué, d'autant que la patiente prévenue, s'estime très satisfaite du résultat fonctionnel actuel.
DISCUSSION :
Epidémiologie :
La chondromatose synoviale est une affection peu fréquente. Dans la population générale. On trouve moins d'un cas par an dans la statistique de la Mayo Clinic rapportée par Lequesne.
L'affection apparait comme plus fréquente en arthroscopie. L'un d'entre nous en a colligé 145 cas sur 5 475 arthroscopies pratiquées entre 1971 et 1992. Cette fréquence est cependant biaisée par notre recrutement qui comporte 72 chondromatoses de hanche dans cette période. Pour le seul genou, pour la même période, sur 4 739 arthroscopies, il existe 52 chondromatoses de genou, soit 1,1 % des arthroscopies du genou.
Elle touche plus souvent l'homme que la femme (en règle, 3 hommes pour 2 femmes). Dans la littérature, les articulations les plus touchées sont, par ordre de fréquence, le genou, le coude, la hanche, l'épaule et la cheville.
Clinique :
Le motif le plus fréquent de consultation est la douleur mécanique du genou, un gonflement intermittent, plus rarement des pseudo-blocages. Parmi les signes physiques, on peut insister sur le flessum du genou. Son apparition progressive sans étiologie particulière doit faire soulever cette hypothèse.
Il peut aussi exister une hydarthrose, rarement on peut percevoir une crépitation neigeuse sous-cutanée correspondant aux chondromes.
A défaut de symptomatologie spécifique, le diagnostic doit donc être systématiquement envisagée, et sera plus précocement porté aujourd'hui grâce aux examens complémentaires et tout particulièrement à l'imagerie.
Imagerie :
Sur les radiographies standard des genoux, on peut retrouver des corps étrangers radio-opaques lorsqu'on est en présence d'une ostéochondromatose. Mais il faut bien savoir que dans 50 % des cas, les radiographies sont normales.
L'arthrographie est intéressante à condition de disposer de clichés précoces en cours de remplissage. Elle permet de mettre en évidence des corps étrangers radio-transparents.
Le scanner sans préparation peut être intéressant pour préciser la topographie des corps étrangers (ceci nous parait cependant plus intéressant dans la hanche que dans le genou).
L'IRM (5) peut montrer l'épaississement de la synoviale. Les corps étrangers cartilagineux sont souvent difficiles à distinguer de la synoviale en T1-T2. Par contre, l'injection de gadolinium permet de différencier la synoviale et les corps étrangers (la synoviale prend le gadolinium).
Anatomie pathologique :
Pour l'étude complète nous renvoyons à l'exposé d'Amouroux.
L'étude histologique doit porter à la fois sur les corps étrangers extraits de l'articulation ainsi que sur la synoviale. On considère actuellement depuis les travaux de Millgram, que le point de départ de la maladie est une métaplasie de la synoviale et que la maladie évolue en trois phases :
- Phase 1 : la synoviale est active, on peut observer des zones de métaplasie. La synoviale est épaissie, parsemée de nodules au sein desquels existe des zones d'aspect intermédiaire (en microscopie optique et électronique) entre celui de fibroblastes et de chondrocytes.
- Phase 2 : la synoviale est active. Libération de chondromes dans l'articulation. Les chondromes peuvent secondairement se calcifier et s'ossifier, formant alors des ostéochondromes.
- Phase 3 : il existe des chondromes libres dans l'articulation, la synoviale est d'aspect normal.
On peut donc avoir une chondromatose avec une synoviale d'aspect normal et d'autre part la métaplasie de la synoviale est souvent localisée à une zone.
Aspect arthroscopique :
On peut visualiser soit une synoviale active marquée à l'extrême par une hypertrophie synoviale serrée de petites villosités sans chondromes franchement visibles, et c'est l'anapath qui répond dans ce cas.
Plus fréquemment, il existe des chondromes visibles, sessiles ou pédiculés.
Enfin, il peut exister des corps étrangers libres, habituellement en grain de riz, en nombre variable, parfois très important, séparés les uns des autres, parfois accolés en gâteau de semoule mal cuit ou réunis en petits amas formant des corps étrangers bien individualisés. Certains de ces corps étrangers sont aussi ossifiés, formant un ostéo-chondrome.
Physiopathogénie :
L'origine de cette métaplasie synoviale reste totalement inconnue, de même que restent méconnues les raisons pour laquelle certaines formes restent cartilagineuses pures et d'autres s'ossifient.
Certains ont même été jusqu'à poser la question de l'unicité de cette affection.
Pour De Seze et Ryckwaert (10) cependant, il existe bien au centre de ces corps étrangers une zone calcifiée et ossifié. Surtout, comme l'ont remarqué aussi Lespine et Vignon (8) à la hanche, on trouve des corps étrangers purement cartilagineux et d'autres ossifiés dans la même articulation. Ces différents éléments plaidant en faveur de l'unicité, même si on ne comprend pas alors pourquoi les chondromatoses du coude sont quasiment toujours ossifiés comme le sont aussi, bien que moins fréquentes les localisations de l'épaule.
Dans la hanche et le genou environ 1/4 à un tiers des formes sont purement cartilagineuses.
Evolution :
Il est classique de dire que l'affection s'arrête d'elle-même, mais la difficulté réside dans la prédiction pour un patient donné. On ne sait rien, en effet, de la durée réelle de l'évolution de la maladie.
Si on considère les modalités évolutives au travers de notre propre série, on trouve un groupe majoritaire de patients qui ne semble avoir fait qu'une poussée de la maladie. Après traitement par lavage articulaire, le résultat à court et moyen terme est bon, les signes fonctionnels ayant disparu et aucun geste complémentaire n'a été nécessaire même si pour certains patients une nouvelle arthroscopie a été nécessaire quelques années après la première, là encore pour enlever des corps étrangers résiduels.
A l'opposé, il existe des formes que l'on peut appeler agressives qui persistent ou récidivent malgré les traitements sur une longue durée. Certaines peuvent quitter l'articulation et devenir à la fois intra et extra-articulaire; enfin, de façon exceptionnelle, comme dans un de nos cas, se transformer en chondrosarcome.
Gérard et Shall (4), dans une étude récente de 56 observations, décrivent, au lieu des trois stades classiques de Millgram, 4 stades. Ceci ne semble pas modifier fondamentalement la possibilité de prédiction.
En effet, dans notre série, il était impossible de confirmer que ces phases histologiques correspondant à des stades évolutifs de la maladie, ou plus exactement, qu'elles aient une valeur prédictive quant à l'évolution de la maladie.
Certes, parmi les 9 patients qui ont necessité deux arthroscopies successives, 7 ont lors de la première arthroscopie, une synoviale d'aspect actif; mais parmi les 16 genoux du groupe I (guéris après une seule arthroscopie), 11 présentent aussi une synoviale d'aspect actif et n'ont cependant pas eu besoin d'une deuxième arthroscopie jusqu'à présent.
Pour Coolican et Dandy (2), l'évolution de la maladie clinique parait plus prolongée lorsqu'on est en présence de patients en phase 2 de Millgram par comparaison à ceux découverts en phase 3.
Pour Gérard et Shall (4), qui ont pu suivre 44 patients dont la chondromatose synoviale avait été prouvée histologiquement, la corrélation est nette. Les récidives se produisent lorsque la synoviale est active et à l'inverse, les auteurs n'ont pas observé de récidive lorsqu'il ne reste que les corps étrangers articulaires (phase 3 de Millgram).
Ces différences dans les conclusions selon les auteurs, peuvent être en partie expliquées par les différences de méthodes d'analyse.
Dans notre série, l'aspect macroscopique observé lors de l'arthroscopie, a été pris en compte pour juger de l'évolutivité, alors que l'étude de Gérard et Shall (4) est basée sur l'aspect anatomopathologique. D'autre part, la ré-arthroscopie n'est pas forcément en rapport avec une récidive. La simple persistence de corps étrangers dans l'articulation après la première arthroscopie, peut conduire à pratiquer une deuxième arthroscopie pour lavage articulaire complémentaire dans les années qui suivent.
Traitement :
Le traitement classique comportait l'ablation des corps étrangers et la synovectomie la plus large possible (1,9).
Jeffreys (6) a été le premier en 1967 a préconiser une ablation simple des corps étrangers, ce qui pour cet auteur devait suffire dans la majorité des cas.
Nous mêmes, dans une étude précédente (3), avons plaidé pour en faveur de l'ablation simple des corps étrangers par lavage articulaire dont les résultats étaient satisfaisant, avec 78 % de "bon" et "très bon" résultats et un recul moyen de 3,5 ans.
En 1988, Maurice et coll.(8), adoptent une attitude intermédiaire. 18 patients sont traités par ablation de corps étrangers avec synovectomie partielle si la synoviale est active : les résultats sont bons (72 % de bons résultats à 5 ans).
Coolican et Dandy en 1989 (2), et Shpitzer et Coll en 1990 (11), adoptent la même attitude.
Nous mêmes, après avoir plaidé pour le lavage simple, nous pensons aujourd'hui qu'avec le développement des possibilités de synovectomie partielle sous arthroscopie, ce geste peut être un complément utile dans des cas spécifiques en raison de la bénignité relative du geste. Cependant, l'absence de certitudes quant au pronostic entre l'aspect de la synoviale au moment de l'arthroscopie et le résultat à long terme, comme en attestent les bons résultats de notre premier groupe, malgré des synoviales d'apparence active, amène à préconiser au maximum le lavage simple. La synovectomie partielle doit être réservée, en particulier nous semble-t-il, aux synovites avec chondromes formés visibles, qu'ils soient sessiles ou pédiculés.
CONCLUSION :
La chondromatose reste une affection peu fréquente, habituellement bénigne, dont le diagnostic au genou n'est souvent pas trop difficile et dont le traitement parait actuellement rallier la majorité des suffrages sur l'extraction simple des corps étrangers, et une synovectomie partielle sous arthroscopie à la demande en cas de besoin.
Les rares formes agressives peuvent poser des problèmes thérapeutiques plus ou moins aisément solubles.
Enfin, les exceptionnelles dégénérescences sarcomateuses méritent d'être connues.
L'étiologie et le mécanisme intime de ce processus reste mystérieux.
BIBLIOGRAPHIE
1) BERND L., GRAF J., ERLER M., METHARD F.U :
Die Gelenbechondromatose
Unfallchirurg ; 1990, 93 : 570-572
2) COOLICAN M.R., DANDY D.J. : Arthroscopic management of synovial chondromatosis of the knee : Findings and results in 18 cases, J Bone Jt Surg ; 1989, 71-B : 498-50
3) DORFMANN H., DE BIE B., BONVARLET J.P., BOYER Th. : Arthroscopic treatment of Synovial chondromatosis of the knee,
Arthroscopy : 1989, 5, 48-51
4) GERARD Y., SHALL A. : Ostéochondromatose synoviale. Proposition d'une classification histologique. Déductions thérapeutiques.
67ème réunion annuelle SOFCOT,. Rev chir Orthop ; 1993, 79, supplément 1, 136
5) GODEFROY D., CHEVROT A., VALLEE C., ROUSSELIN B., L'HUILLIER F., DUPONT A.M., RICHARD O. : Hanche : ostéochondromatose synoviale, synovite villo-nodulaire, synovialosarcome. J. radiol., 1990, 71, 617-622
6) JEFFREYS T.E., : Synovial chondromatosis, J Bone Jt Surg ; 1967; 49 : 530-11
7) LESPINE A., VIGNON G. : La chondromatose de la hanche, à propos de 11 observations personnelles, Rhumatolgie 1978, 209-217
8) MAURICE H., CRONE M., WATT I. : Synovial chondromatosis,
J Bone Jt Surg ; 1988; 70-B : 807-11
9) MURPHY F.P., DAHLIN D.C., SULLIVAN C.R., : Articular Synovial chondromatosis, J Bone Jt Surg ; 1962, 44-A; 77-86
10) SEZE (de) S., RYCKEWAERT A. : Maladie des os et des articulations, tome III, p. 1051, mise à jour 1987 - Flammarion Ed. Paris.
11) SHPITZER T., GANEL A., ENGELBERG S. : Surgery for synovial chondromatosis - 26 cases Followed up for 6 years
Acta orthop scand., 1990, 61, 567-569